保定日報訊（通訊員張瑢）北京兒童醫院保定醫院腎臟科副主任蔣也平團隊近日確診一名以腎病綜合征為首發癥狀的罕見病——木村病患兒。通過精心治療，患兒病情得到顯著改善，重新燃起了生命的希望。

10歲的童童（化名）兩歲起便被確診為腎病綜合征，這一慢性疾病讓他不得不長期依賴激素和免疫抑制劑。盡管病情得到了一定程度的控制，但每當再感染或停藥后，尿蛋白便會復發，最終童童被判定為難治性腎病綜合征。

近半年來，童童的右上臂和頸部相繼出現了腫塊和腫大的淋巴結，且隨著時間推移腫塊逐漸增大。今年5月，童童因腎病復發來到北京兒童醫院保定醫院復診。經淋巴結活檢后，病理結果提示存在大量嗜酸粒細胞，這一發現引起醫生高度警惕。

北京兒童醫院腎臟科醫生蔣也平作為下派保定的腎臟學科專家，帶領科室醫護人員對童童進行詳細的查體，發現其右上臂腫塊大小為2×2cm，頸部淋巴結腫大至3×1.5cm，雙下肢在蚊蟲叮咬后反復出現皮疹并伴有色素沉著，周身明顯浮腫。血常規檢查結果顯示嗜酸性粒細胞增高，血IgE顯著升高。

一項項指標和數據仿佛縈繞著一層層迷霧，答案等待大家去破解。

面對這個病因一時難以確定的復雜病例，蔣也平憑借豐富的臨床經驗和敏銳的洞察力，開始追蹤童童的既往病史。他發現，童童曾接受激素及嗎替麥考酚酸酯治療且有效，同時發現其既往血嗜酸性粒細胞水平與尿蛋白平行，且在停用激素半年后右側上臂出現了腫物。結合童童無痛性腫塊、嗜酸性粒細胞增多及免疫球蛋白E顯著升高等線索，蔣也平一路摸索，最終考慮童童可能患有以腎病綜合征為首發癥狀的木村病。

這個病名一說出來，年輕的醫護人員都“愣了神兒”。經過蔣也平介紹，大家了解到，木村病是一種罕見的、病因不明的慢性炎癥性疾病，好發于20-40歲的亞裔男性，典型臨床表現為頭頸部無痛性皮下腫塊伴淋巴結受累、外周血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE升高。木村病可能累及多臟器，可以合并腎臟損害、糖尿病、高血壓、心腦血管疾病等，以腎病綜合征為首發癥狀的木村病更是世界罕見。木村病的治療方法主要有藥物治療（激素、免疫抑制劑）、手術治療以及放射治療。

為進一步明確診斷，醫院為童童進行了全面的檢查，并邀請北京兒童醫院多學科專家進行會診。最終，童童被確診為木村病。針對童童的特殊病情，蔣也平團隊制定了個性化的治療方案，應用了激素聯合利妥昔單抗方案。經過數周的治療，童童的癥狀明顯好轉，原本腫大的包塊逐漸縮小并消失，腎病綜合征癥狀也得到了有效控制。目前，童童能夠保持穩定的健康狀態，已經順利出院，正在定期隨訪中。